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    第10章各疾患の栄養管理

    10-11:アンモニアの尿素化

    アンモニアの尿素化
     尿素回路は体内で生成された有毒なアンモニアを無毒な尿素に変換するものであり,尿素の合成は肝臓(門脈周囲の肝細胞)で行われる.
     各組織で生成したアンモニアの窒素はグルタミンまたはアラニンとして血流で肝臓に運ばれる.肝臓においてこれらのアミノ酸は,アミノ基転移でグルタミン酸に変換された後 ,酸化的脱アミノでアンモニアが遊離される.アンモニアはこの尿素回路で尿素に変えられる.アンモニアと重炭酸イオンからカルバモイルリン酸合成酵素によりカルバモイルリン酸が合成される(図2①).カルバモイルリン酸がオルニチンとオルニチントランスカルバミラーゼにより結合し,シトルリンが作られる過程(図2②)はミトコンドリア内で行われる.それ以外の反応(図2③~⑤)はミトコンドリア外の細胞質ゾルで行われる. 図2

    図2●尿素回路(オルニチン回路)
    BCAA:branched chain amino acid(分岐鎖アミノ酸),GDH:glutamate dehydrogenase(グルタミン酸デヒドロゲナーゼ), m-AST:mitochondrial asparate transaminase〔ミトコンドリア-AST(ミトコンドリア-GOT)〕,NOS:NO synthase(NO合成酵素),NADH:lipoamide reductase(リポアミド還元酵素)

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